Desenlaces obstétricos en pacientes con arteritis de Takayasu: serie de casos / Pregnancy outcomes in patients with Takayasu's arteritis: Case series

RESUMEN Objetivo: La actividad y el riesgo de recaída de la arteritis de Takayasu son bajos durante la gestación. Hasta el 40% de las pacientes puede tener desenlaces obstétricos desfavorables, por lo que es importante conocer su comportamiento clínico. Describimos las características clínicas y el desenlace obstétrico de gestantes con arteritis de Takayasu atendidas en un hospital de alta complejidad. Materiales y métodos: Evaluación retrospectiva de historias clínicas de gestantes con arteritis de Takayasu atendidas en el Hospital Universitario San Vicente Fundación de Medellín, Colombia, entre 2011 y 2018. Resultados: Se incluyó en el estudio a 6 pacientes con mediana de edad al diagnóstico de 17,5 arios (RI 9,25), al parto de 24 arios (RI 8,25) y con una duración de la enfermedad de 5,5 arios (RI 10,5). Del total, 3 pacientes tenían compromiso aórtico extenso; al parto, 3 pacientes esta ban activas y requirieron inmunosupresores, 5 tenían hipertensión arterial, una desarrolló preeclampsia en el segundo trimestre, una tenía insuficiencia mitral y tricuspídea grave con disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo; 2 tenían aneurismas (arte ria subclavia izquierda y aorta ascendente). Ningún embarazo resultó en aborto ni parto pretérmino; hubo 2 óbitos fetales, uno por restricción del crecimiento intrauterino e insuficiencia placentaria, y otro de etiología desconocida; ambas pacientes con actividad de la enfermedad, afección aórtica extensa e hipertensión arterial. Fueron por cesárea 5 par tos por indicación materna; no hubo disección aórtica, rotura aneurismática ni hemorragia cerebral. Conclusión: Las pacientes con enfermedad activa y afección aórtica extensa presentaron resultados obstétricos desfavorables, lo que indica que el inadecuado control de la vasculitis genera mayores complicaciones materno-fetales.

ABSTRACT Objective: The activity and risk of relapse of Takayasu's arteritis are low during pregnancy. Up to 40% of patients may have unfavorable obstetric outcomes therefore it is important to know their clinical behavior. We describe the clinical characteristics and obstetric outcome of pregnant women with Takayasu arteritis treated in a hospital of high complexity. Materials and methods: A retrospective evaluation of medical records of pregnant patients with Takayasu's arteritis treated at Hospital Universitario San Vicente Fundación in Medellin, Colombia between 2011 and 2018. Results: Six patients with a median age at diagnosis 17.5 (RI 9.25) years, at delivery 24 (RI 8.25) years, disease duration 5.5 (RI 10.5) years. Three patients had extensive aortic involvement; at delivery, 3 patients were active and required immunosuppressants, 5 had high blood pres sure, one developed preeclampsia in the second trimester, one had severe mitral and tricus pid insufficiency with a decreased ejection fraction of the left ventricle; 2 had aneurysms (left subclavian artery and ascending aorta). No pregnancy resulted in abortion or preterm birth; there were 2 fetal deaths, one due to intrauterine growth restriction and placental insuffi ciency and another of unknown etiology; both patients with disease activity, extensive aortic condition, and arterial hypertension. Five deliveries were by cesarean section by maternal indication; there was no aortic dissection, aneurysmal rupture or cerebral hemorrhage. Conclusion: Patients with active disease and extensive aortic compromise presented unfa vorable obstetric results, suggesting that inadequate control of vasculitis leads to greater maternal-fetal complications.

Factors associated with active tuberculosis in Colombian patients with systemic lupus erythematosus: a case-control study.

OBJECTIVE: To identify factors associated with active tuberculosis (TB) in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). METHODS: We performed a retrospective case-control study in two tertiary care teaching hospitals in Medellín, Colombia. From January 2007 to December 2017, a total of 268 patients with SLE were included. SLE patients with TB (cases) were matched 1:3 with SLE patients without TB (controls) by disease duration and the date of the hospitalization in which the diagnosis of TB was made (index date of cases) to the nearest available rheumatology hospitalization in the matched controls (± 2 years). Conditional univariable and multivariable logistic regression analyses were performed. RESULTS: Sixty-seven cases and 201 controls were assessed. Only pulmonary TB occurred in 46.3%, only extrapulmonary TB in 16.4% and disseminated TB in 37.3% of cases. Multivariable logistic regression analysis showed that lymphopenia (OR, 2.91; 95% CI 1.41-6.03; P = 0.004), 12-month cumulative glucocorticoid dose ≥ 1830 mg (OR, 2.74; 95% CI 1.26-5.98; P = 0.011), and having been treated with ≥ 2 immunosuppressants during the last 12 months (OR, 2.81; 95% CI 1.16-6.82; P = 0.022) were associated with TB after adjusting for age, sex, ethnicity, disease duration, disease activity, and comorbidity index. A trend towards an association of kidney transplantation with TB was also found (OR, 3.77; 95% CI 0.99-14.30; P = 0.051). CONCLUSION: Among SLE patients, cumulative glucocorticoid dose, lymphopenia, and the use of ≥ 2 immunosuppressants during the last 12 months were associated with active TB infection. Key Points • Among SLE patients, a cumulative dose of glucocorticoids equivalent to 5 mg/day of prednisone during the last 12 months is independently associated with the development of TB. • The use of two or more immunosuppressants during the last 12 months is also a risk factor for TB infection development is SLE patients. • Lymphopenia is predominant in SLE patients with TB, being especially profound in those with disseminated TB. • Renal transplant recipients with SLE also have an elevated risk of TB.

Cryoglobulinemic vasculitis and psoriatic arthritis: Case report of an unusual association. / Vasculitis crioglobulinémica y artritis psoriásica: reporte de caso de una inusual asociación.

We report the case of a 47-year-old man with a 9-year history of psoriatic arthritis (PsA) in whom we detected renal involvement, hypocomplementemia, peripheral neuropathy, acral necrotic lesions and positive cryoglobulins. The results of the diagnosis led us to conclude that the clinical picture corresponded to cryoglobulinemic vasculitis concomitant with PsA. In addition, we present a review of the literature on the presence of these two diseases in a single patient.

Clinical Profile of Levamisole-Adulterated Cocaine-Induced Vasculitis/Vasculopathy: A 30-Case Series.

OBJECTIVES: The aims of this study were to describe clinical and laboratory manifestations of patients with levamisole-adulterated cocaine-induced vasculitis/vasculopathy and to propose a skin classification according to the distribution and severity of lesions. METHODS: We report the characteristics of 30 patients admitted with levamisole-adulterated cocaine-induced vasculitis/vasculopathy in 4 high-complexity institutions in Colombia, from December 2010 to May 2017. We compare our findings with the main published series. RESULTS: Median age was 31 years (interquartile range, 27-38 years) with a male-to-female ratio of 5:1. Eighty-three percent of the patients had retiform purpura affecting the limbs, buttocks, face, or abdomen; 73% had ear necrosis, 50% cutaneous ulcers, 17% genital necrosis, 13% oral ulcers, and 10% digital necrosis. Cutaneous involvement was classified according to the frequency of the compromised corporal area, and purpuric lesions were stratified in 4 grades of severity. Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies were positive in 85% of the cases, lupus anticoagulant in 73%, and antinuclear autoantibodies in 57%; rheumatoid factor was negative in all cases. We found nephritis in 17 cases (57%). Prednisolone was used in most of the patients (70%), with other immunosuppressive agents being used in a lower percentage. Improvement was observed in 93% of the patients, but symptoms recurred in 40%, attributed to relapses in consumption. End-stage chronic renal disease developed in 10% of the cases, and 1 patient died. CONCLUSIONS: Because of rising cocaine consumption and levamisole adulteration frequency, levamisole-adulterated cocaine-induced vasculitis/vasculopathy is becoming more common. Detailed characterization of skin involvement coupled with multiple antibody positivity is essential for a diagnosis. Renal involvement is frequent, clinically and histologically heterogeneous, and potentially serious.

Study of the agreement between clinical opinion of rheumatologists regarding the need for immunosuppression and the result of renal biopsy in adult patients with lupus nephritis / Estudio de la concordancia entre la opinión clínica de los reumatólogos con respecto a la necesidad de inmunosupresión y el resultado de la biopsia renal en pacientes adultos con nefritis lúpica

INTRODUCTION: In patients with lupus nephritis it is necessary to define the need for immuno-suppressive therapy according to histological class observed in renal biopsy. OBJECTIVE: To evaluate the agreement between the opinions of six independent clinical rheumatologists regarding the need for immunosuppression and the result of renal biopsy in patients with lupus nephritis.MATERIALS AND METHODS: A cross-sectional study on the agreement between a diagnostic test in adult patients with systemic lupus erythematosus. Each rheumatologist predicted the out-come of the biopsy. In order to evaluate the agreement, a dichotomous qualitative outcome was defined and was considered zero if it was not necessary to add a cytotoxic (classes I, II and VI), and otherwise was (classes III, IV, V or combinations). The percentage agreement and kappa statistics with a confidence interval of 95% was measured. RESULTS: Information was collected on 34 patients, with a total of 204 predictions made by 6 rheumatology interns. Rheumatologists were correct in their clinical impression in 180 cases (88.2% concordance rate, overall kappa of 0.62 (95% CI = 0.48-0.76. Of the 204 scenarios generated, 162 corresponded to proliferative forms of lupus nephritis, for which the rheumatologists anticipated the need for immunosuppression in 153 and failed to treat in 9 cases (5.5%, or about 1 in 18). CONCLUSIONS: The clinical opinion of rheumatologist is quite successful in defining the need for immunosuppression. In general, expert opinion could eventually be offered as an alternative choice to renal biopsy for the patient.

INTRODUCCIÓN: En pacientes con nefritis lúpica es necesario definir la necesidad de inmunosupresores de acuerdo con la clase histológica observada en la biopsia renal. OBJETIVO: Evaluar la concordancia entre la opinión clínica de 6 reumatólogos independientes con respecto a la necesidad de inmunosupresión y el resultado de la biopsia renal en pacientes con nefritis lúpica. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio de corte transversal de concordancia de una prueba diagnóstica. Se incluyeron pacientes adultos con lupus eritematoso sistémico. Cada reumatólogo intentaba predecir el resultado de la biopsia. Para evaluar la concordancia se consideró un desenlace cualitativo dicotómico así: cero si no era necesario adicionar citotóxico (clases I, II o VI), y uno en caso contrario (clases III, IV, V o combinaciones). Se midió el porcentaje de acuerdo y el estadístico kappa con intervalo de confianza del 95%. RESULTADOS: Se recolectó información de 34 pacientes. Participaron 6 internistas reumatólogos para un total de 204 predicciones. Los reumatólogos acertaron en su impresión clínica en 180 ocasiones (porcentaje de concordancia 88.2%, kappa global de 0.62 (IC95% = 0.48-0.76]. De los 204 escenarios generados 162 correspondían a formas proliferativas, de los cuales los reumatólogos anticiparon la necesidad de inmunosupresión en 153 y dejaron de tratar en 9 ocasiones (5.5%, o uno de cada 18, aproximadamente). CONCLUSIONES: La opinión clínica del reumatólogo es bastante acertada para definir la necesidad de inmunosupresión. En general, la opinión del experto podría llegar a ofrecerse como una alternativa a la biopsia renal para el paciente que así lo escoja.

Heart disease characteristics in patients with systemic lupus erythematosus / Características de la afección cardíaca de los pacientes con lupus eritematoso sistémico

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease characterized by periods of activity and remission in which any organ can be affected. Cardiovascular involvement represents an important cause of mortality in SLE patients after infections. Indeed, valvular involvement in a patient with cutaneous lupus is considered the first sign of a systemic condition. These patients may have an isolated condition in the pericardium, myocardium, endocardium, valves and vascular bed or an overall involvement. Cardiac alterations may be present in more than 50% of patients at any stage of disease progression, especially in men, who have a higher risk of cardiovascular disorders. This paper is a review of the characteristics of cardiac involvement in SLE patients and its clinical manifestations, diagnosis and treatment.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad de etiología autoinmune caracterizada por episodios de crisis y remisiones, en la que se puede afectar cualquier órgano. Luego de las infecciones, las afecciones del sistema cardiovascular explican una parte importante de la mortalidad en pacientes con LES. De hecho, el compromiso valvular en un paciente con lupus cutáneo fue el primer indicio para considerar que esta era una enfermedad sistémica. En dichos pacientes se puede afectar aisladamente cualquier estructura cardiovascular: pericardio, miocardio, endocardio, válvulas y lechos vasculares, y también puede ocurrir compromiso global. Las alteraciones cardíacas se pueden encontrar en cualquier etapa de la evolución de la enfermedad y suelen estar presentes en la mitad o más de los pacientes especialmente en hombres, que tienen más riesgo de compromiso cardiovascular. El presente artículo es una revisión de las características de la afección cardíaca en los pacientes con LES; se incluyen sus manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento.

Anticoncepción en mujeres con lupus eritematoso sistémico / Contraception in women with systemic erythematosus lupus

El uso de anticonceptivos, especialmente de los que contienen estrógenos por parte de mujeres con lupus eritematoso sistémico (LES) conlleva riesgos como exacerbaciones de la enfermedad, trombosis u otros efectos adversos. Sin embargo, de acuerdo con la evidencia disponible, muchas mujeres con LES, especialmente aquellas con enfermedad estable, no tienen un alto riesgo de exacerbaciones de la enfermedad y por lo tanto pueden ser buenas candidatas para diversos métodos anticonceptivos, incluyendo los hormonales. Por el contrario, las mujeres con anticuerpos antifosfolípidos positivos presentan un alto riesgo de trombosis arterial y venosa y en consecuencia se debe evitar en ellas el uso de anticonceptivos hormonales combinados.

The use of contraceptives, particularly of those containing estrogens by women with systemic lupus erythematosus (SLE), has been thought to carry risks such as disease exacerbation, thrombosis and other adverse effects. However, the available evidence suggests that many women with SLE, particularly those with stable disease, are not at increased risk of disease flare while taking oral contraceptives and therefore can be good candidates for most contraceptive methods, including the hormonal ones. Contrariwise, women with positive antiphospholipid antibodies are at increased risk of arterial and venous thrombosis and therefore the use of combined hormonal contraceptive methods should be avoided in them.

Poliarteritis nodosa relacionada con vacuna contra la influenza / Polyarteritis nodosa related with influenza vaccine

Las vasculitis pueden ser secundarias a diferentes procesos, entre ellos infecciones, neoplasias, enfermedades del tejido conectivo o medicamentos, o primarias, generalmente idiopáticas. Se han reportado diversos eventos adversos posvacunales algunos de ellos leves y transitorios y otros más graves tales como enfermedades autoinmunes. Debido a que las vacunas contienes productos virales o bacterianos, o microorganismos vivos atenuados, pueden funcionar como agentes disparadores de enfermedades autoinmunes. Posiblemente el fenómeno autoinmune descrito con mayor frecuencia después de la vacunación contra influenza son las diferentes formas de vasculitis. Reportamos el caso de una paciente que presentó un cuadro de vasculitis clasificada como poliarteritis nodosa, que se inició dos semanas después de recibir una vacuna contra influenza. Revisando de forma crítica la literatura este sería el primer caso claramente documentado como poliarteritis nodosa relacionado con vacunación contra influenza.

Vasculitis can be secondary to various processes, among them infections, malignancies, connective tissue diseases or medications, or primary, generally idiopathic. The reported adverse events after vaccination can be mild and transient or more serious such as autoimmune diseases. Possibly the most frequently described autoimmune phenomena after influenza vaccination are different forms of vasculitis. We report the case of a patient who presented a clinical picture of vasculitis classified as polyarteritis nodosa that began two weeks after receiving the influenza vaccine. After critically reviewing the literature, this would be the first clearly documented case of polyarteritis nodosa associated with vaccination against influenza.

Los anti-TNF y la progresión radiográfica en espondilitis anquilosante / The anti-TNF and the radiological progression in ankylosing spondylitis

Los agentes biológicos inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF) se constituyen en un avance muy significativo en el tratamiento de los pacientes con espondilitis anquilosante (EA), demostrando una notable mejoría de sus síntomas, de su función y de su calidad de vida. Sumado a esta excelente respuesta clínica, se ha demostrado igualmente mejoría de la inflamación, demostrada mediante pruebas de laboratorio y estudios de resonancia nuclear magnética. A pesar de esta clara evidencia, la conexión entre actividad inflamatoria y progresión estructural no está tan claramente establecida como en artritis reumatoide (AR), y la evidencia de la eficacia de los anti-TNF en la prevención de la progresión del daño radiológico crónico en EA es deficiente. Se revisan las evidencias y las teorías actuales respecto a este crucial tema y se hace mención del importante papel de la proteína DKK-1, inhibidora de la vía Wnt. Esta proteína ha emergido recientemente como un regulador fundamental en la biología ósea y se constituye en una conexión clave entre inflamación, osteoporosis y remodelación articular.

The anti-TNF biological agents constitute a major advance in the treatment of patients with ankylosing spondylitis (AS) showing a remarkable improvement in symptoms of patients, their function and quality of life. In addition to this excellent clinical response, it has also been clearly demonstrated improvement of inflammation as evidenced by laboratory tests and MRI studies. Despite this clear evidence, the connection between inflammatory activity and structural progression is not as clearly established as in rheumatoid arthritis, and the evidence of anti-TNF therapy to prevent chronic EA radiological damage is poor. We review the evidence and current theories about this crucial issue and mention the important role of DKK-1 protein, an inhibitor of the Wnt pathway. This protein has recently emerged as a key regulator in bone biology and constitutes a key link between inflammation, osteoporosis and joint remodeling.

Enfermedad cutánea ampollosa en el lupus eritematoso sistémico / Bullous skin disease in systemic lupus erythematosus

El lupus eritematoso sistémico ampolloso (LESA) es una manifestación infrecuente del lupus eritematoso sistémico (LES) causada por autoanticuerpos contra el colágeno tipo VII y otros componentes esenciales de la unión dermoepidérmica. Se presenta en pacientes que cumplen los criterios revisados de clasificación para LES del Colegio Americano de Reumatología y en presencia de alta actividad sistémica. El diagnóstico diferencial incluye otras enfermedades ampollosas autoinmunes como el penfigoide ampolloso, la epidermólisis ampollosa adquirida, la dermatosis ampollosa IgA lineal y la dermatitis herpetiforme las cuales también han sido informadas en LES.

Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is an unusual cutaneous manifestation in systemic lupus erythematosus (SLE) caused by autoantibodies targeting type VII collagen and other essential constituents of the dermal-epidermal junction. This rare entity is observed in patients who meet the American College of Rheumatology revised criteria for SLE and usually in the context of increased systemic disease activity. Differential diagnoses of BSLE include other autoimmune bullous diseases such as bullous pemphigoid, epidermolysis bullosa acquisita, linear IgA bullous dermatosis and dermatitis herpetiformis which have also been reported in association with SLE.

Manejo perioperatorio de la terapia antirreumática / Perioperative management of antirheumatic therapy

Cuando se somete a cirugía a los pacientes con enfermedades reumáticas, una decisión difícil es si se suspende o no la medicación antirreumática durante el período perioperatorio. La mayor dificultad reside en lograr un equilibrio entre mantener el control de la enfermedad y optimizar la cicatrización de la herida quirúrgica, así como reducir al mínimo el riesgo de infección postoperatoria y el de otros tipos de morbilidad. En el presente manuscrito revisamos los datos disponibles sobre el uso de los glucocorticoides (GC), los medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD) y los productos biológicos en el período perioperatorio de pacientes con enfermedades reumáticas.

When patients with rheumatic diseases undergo surgery, a difficult decision is whether or not to suspend anti-rheumatic medication during the peri-operative period. The difficulty lay in striking a balance between maintaining control of the disease and optimizing wound healing along with minimizing the postoperative risk of infection and that of other morbidities. In this manuscript we review the available data on the use of glucocorticoids (GCs), diseasemodifying antirheumatic drugs (DMARDs) and biological agents in the peri-operative period of patients with rheumatic diseases.

Interleucina-6: ¿Amiga o enemiga?: bases para comprender su utilidad como objetivo terapéutico / Interleukin-6: friend or foe?: Basis to understand its utility as a therapeutic target

Las citocinas son moléculas de comunicación intercelular. Exhiben una gran cantidad de funciones en diferentes sistemas y procesos orgánicos; en particular, ejercen una acción muy importante en los mecanismos que producen la inflamación. La interleucina-6 es una molécula pleiotrópica con acciones proinflamatorias y antinflamatorias. Diversas fuentes de evidencia la vinculan de modo importante y directo con la fisiopatología de diferentes enfermedades autoinmunes. Este artículo revisa las bases moleculares y los diversos efectos biológicos de esta citoquina, así como la experiencia clínica acumulada hasta la fecha con terapias dirigidas al bloqueo de sus acciones proinflamatorias en pacientes con artritis reumatoide.

Cytokines are intercellular communication molecules. They exhibit a great range of actions in different systems and organic processes, notably in the mechanisms that produce the inflammatory response. Interleukin-6 is a pleiotropic cytokine with both pro-inflammatory and anti-inflammatory functions. Evidence links this cytokine in an important and direct way with the pathophysiology of diverse autoimmune diseases, in particular, rheumatoid arthritis. This is a review of the molecular basis and the biological effects of interleukin-6. The clinical experience accumulated with therapies that block its pro-inflammatory actions in patients with rheumatoid arthritis are also included.

Coexistencia de espondiloartritis psoriática y gota: a propósito de un caso / Coexistence of psoriatic spondylitis and gout: a case report

A pesar de la asociación frecuentemente aceptada entre psoriasis e hiperuricemia existen pocos reportes de gota en pacientes con psoriasis y muchos menos frecuente el reporte de la coexistencia de gota y artritis psoriática. Reportamos el caso de un paciente con diagnósticos de artritis gotosa y artritis psoriática variedad espondiloartritis, y resaltamos que es la primera vez que se reporta esta asociación en la literatura.

Despite the commonly accepted association between psoriasis and hyperuricemia there are few reports of gout in patients with psoriasis and many less frequent reporting the coexistence of gout and psoriatic arthritis. We report a patient diagnosed with gouty arthritis and psoriatic arthritis, spondylarthritis variety, and we emphasize that it is the first time that this association is reported in the literature.

Lupus eritematoso sistémico y embarazo / Systemic lupus erythematosus and pregnancy

El lupus eritematoso sistémico (LES) se asocia con diversos eventos adversos en el embarazo como parto prematuro, pre-eclampsia y pérdidas gestacionales. Gracias a los avances terapéuticos el pronóstico del embarazo en mujeres con LES ha mejorado. Además de las complicaciones relacionadas con el embarazo, las mujeres con LES tienen un alto riesgo de complicaciones médicas durante la gestación como hipertensión, enfermedad renal, síndrome antifosfolípido, diabetes pregestacional o actividad lúpica, las cuales afectan el curso de la enfermedad y empeoran los resultados del embarazo. El embarazo aumenta la probabilidad de recaídas del LES. Aunque no es posible predecir cuándo se presentará una recaída en una paciente, esta es más probable si la enfermedad ha permanecido activa en los seis meses previos a la concepción.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is associated with multiple adverse pregnancy outcomes, including fetal loss, preterm birth, and pre-eclampsia. With treatment advances, the prognosis of pregnancy in women with SLE has improved. In addition to complications related to pregnancy, SLE women are at increased risk for medical complications during pregnancy such as hypertension, renal disease, antiphospholipid syndrome, pregestational diabetes or active SLE which affect the course of the disease and worse the outcome of pregnancy. Pregnancy increases the likelihood of a lupus flare. It is not possible to predict when an individual patient will flare, although flare is more likely if disease has been active within six months of conception.

Síndromes reumáticos paraneoplásicos / Paraneoplastic rheumatic syndromes

Una gran variedad de manifestaciones reumáticas han sido asociadas con las neoplasias. Se pueden deber a invasión tumoral directa a los huesos, articulaciones y tejidos blandos, y también aparecer por efectos a distancia del tumor mediados por factores humorales (síndromes paraneoplásicos). Entre los síndromes paraneoplásicos reumáticos los más comunes son la osteoartropatía hipertrófica, la poliartritis carcinomatosa, la dermatomiositis y las vasculitis. Los síndromes paraneoplásicos pueden anteceder al tumor, en no más de dos años, aparecer simultáneamente con él o luego del diagnóstico. Su curso clínico habitualmente es paralelo al del tumor. Por ende, la curación de la neoplasia usualmente, aunque no en todos los casos, resulta en la resolución del síndrome paraneoplásico. En este artículo se presenta una revisión sobre los síndromes paraneoplásicos reumáticos.

A wide variety of rheumatic manifestations has been associated with malignancies. They may result from direct invasion of bone, joints or soft tissue by the tumor, and may also occur by distant effects of the tumor mediated by humoral factors (paraneoplastic syndromes). Among the paraneoplastic rheumatic syndromes, hyperthrophic ostearthropaty, carcinomatous polyarthritis, dermatomyositis and vasculitis are the most frequently diagnosed. Paraneoplastic syndromes may precede the tumor, by no longer than two years, appear simultaneously with it or follow its diagnosis. The clinical course usually is parallel to that of the tumor. Therefore, cure of the underlying malignancy often, although not invariably, results in regression of the paraneoplastic syndrome. In this article a review is presented on paraneoplastic rheumatic syndromes.

Poliangiítis microscópica: reporte de un caso con enfermedad renal, pulmonar y neurológica, y revisión de la literatura / Microscopic Polyangiitis: a case report with renal, pulmonary and neurological involvement and review of the literature

Informamos el caso de un hombre de 79 años con hemorragia alveolar, glomerulonefritis necrosante y polineuropatía por poliangiítis microscópica, una enfermedad autoinmune, caracterizada por vasculitis sistémica, predominantemente de vasos de pequeño calibre. Se revisan los aspectos clínicos y terapéuticos de la enfermedad.

We report the case of a 79 years-old male, with alveolar hemorrhage, necrotizing glomerulonephritis and polyneuropathy due to microscopic polyangiitis, an autoimmune disease, characterized by systemic vasculitis, predominantly of small vessels. We review the clinical and therapeutic aspects of the disease.

Osteoporosis: enfoque clínico y de laboratorio / Osteoporosis: clinical and laboratory approach

La osteoporosis es una enfermedad esquelética sistémica caracterizada por baja masa ósea y deterioro de la microarquitectura del tejido óseo que predisponen a un mayor riesgo de fractura. La pérdida de hueso puede ocurrir como resultado de un desequilibrio entre la formación de hueso y la resorción ósea. Durante los primeros años después de la menopausia, las mujeres pueden tener una pérdida rápida de hueso. Esta pérdida posmenopáusica temprana se da principalmente como resultado de la mayor actividad de los osteoclastos, y colocan a las mujeres en un riesgo mayor que los hombres de fractura por osteoporosis. La osteoporosis se diagnostica clínica o radiológicamente. La osteoporosis clínicamente puede presentarse con fracturas por bajo impacto o por fracturas por fragilidad; sin embargo, se diagnostica más comúnmente con un resultado de densitometría ósea con un T-score de -2,5 o menos en cadera total, cuello femoral o columna lumbar. Los marcadores bioquímicos de recambio óseo aportan pruebas de utilidad clínica de los procesos normales o patológicos de la actividad de las células óseas en el esqueleto, y puede aportar pruebas sobre la eficacia de la terapia antirresortiva. En este módulo se resumen los aspectos básicos de la fisiología ósea y el proceso que conduce a la pérdida ósea. Se discuten también la epidemiología, patogénesis y manifestaciones clínicas de la osteoporosis, así como el enfoque diagnóstico para el paciente con pérdida de masa ósea. Por último, algunas estrategias para la prevención de la osteoporosis se mencionan brevemente.

Evaluación de la inflamación en el laboratorio / Laboratory evaluation of inflammation

La respuesta de fase aguda refleja la inflamación tanto aguda como crónica en curso y se presenta en una amplia variedad de condiciones inflamatorias como infecciones, trauma, cirugías, quemaduras, neoplasias, enfermedades reumáticas inflamatorias y ciertas reacciones inmunes a drogas. La velocidad de sedimentación globular (VSG) y la presencia de leucocitosis con desviación a la izquierda son marcadores diagnósticos de enfermedades inflamatorias e infecciosas. Además, la medición de los niveles séricos de las proteínas de fase aguda, particularmente la proteína C reactiva (PCR), es útil en tres situaciones patológicas: infección, inflamación aguda o crónica y en la evaluación del riesgo metabólico. Procalcitonina es un marcador útil de sepsis e infecciones graves. Los niveles elevados de ferritina son característicos de la enfermedad de Still del adulto y el síndrome hemofagocítico, ambos asociados con la inflamación. Aunque los niveles séricos de citoquinas son cruciales para la generación de la inflamación, su utilidad en la clínica está aún bajo investigación. Las concentraciones séricas de los inhibidores de citocinas o receptores solubles de citoquinas, podría aportar información importante para el seguimiento de las enfermedades autoinflamatorias.

The acute phase response reflects of inflammation both acute and ongoing chronic inflammation and occurs in a wide variety of inflammatory conditions such as infections, trauma, surgery, burns, malignancies, inflammatory rheumatic and certain immune reactions drug. The erythrocyte sedimentation rate and leukocytosis with left shift are diagnostic markers for inflammatory and infectious diseases. The levels of acute-phase proteins, especially C-reactive protein, are used to assess both the presence of inflammation and any response to treatment. The measurement of C-reactive protein levels is useful in three types of pathological situation: infection, acute or chronic inflammation, and evaluation of metabolic risk. Procalcitonin is an useful marker of sepsis and severe infection. High levels of ferritin are characteristic of adult-onset Still's disease and hemophagocytic syndrome, both associated with inflammation. Although serum levels of cytokines are crucial for the generation of inflammation, their usefulness in the clinic is still under investigation. Serum concentrations of cytokine inhibitors or soluble cytokine receptors could provide important information for monitoring autoinflammatory diseases.

Fibrosis retroperitoneal idiopática: un enigma médico / Retroperitoneal fibrosis: a medical enigma

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad rara de causa desconocida. Fue descrita por primera vez en la literatura inglesa en 1948 por Ormond. Sin embargo, la primera descripción conocida de esta enfermedad fue realizada por el urólogo francés Albarran en 1905. Se caracteriza por una inflamación crónica e inespecífica del retroperitoneo, la cual puede atrapar y obstruir las estructuras que allí se encuentran, particularmente a los uréteres. Es frecuente que la enfermedad se detecte en etapas avanzadas, cuando se manifiesta por falla renal crónica. Los avances en las técnicas imaginológicas y el mayor conocimiento de la entidad han permitido que el diagnóstico se realice con mayor frecuencia en etapas más tempranas, cuando los pacientes aún no se encuentran obstruidos. Como resultado de las observaciones que muestran que los aneurismas inflamatorios de la aorta abdominal difieren de la enfermedad de Ormond sólo en el diámetro de la aorta inflamada, se ha sugerido que ambos síndromes representan variaciones de la misma patología, la cual se ha llamado "periaortitis crónica".

Retroperitoneal fibrosis is an uncommon disease of unclear cause. It was described for the first time in English literature by Ormond, in 1948. However, the first known description of this disease was done by the French urologist Albarran, around 1905. It is characterized by chronic nonspecific inflammation of the retroperitoneum that can entrap and obstruct retroperitoneal structures, notably the urethers. This disease frequently is detected only after severe renal failure is present. However, advances in imaging techniques and increased awareness of the disease have resulted in an earlier diagnosis in unobstructed patients. As a result of the observations that showed that the only difference between an inflammatory aneurysm of the abdominal aorta and Ormond's disease is the diameter of the vessel, it had been suggested that both syndromes represent variations of the same pathology, which has been named "chronic periaortitis".

Factores asociados con actividad del lupus eritematoso sistémico en insuficiencia renal crónica terminal / Factors Associated with Activity of Systemic Lupus Erythematosus in End-Stage Renal Disease

Objetivo: la actividad del lupus eritematoso sistémico (LES) tiende a disminuir en pacientes que desarrollan enfermedad renal crónica terminal (ERCT). Sin embargo, la actividad extrarrenal no es infrecuente, especialmente en los primeros años de la diálisis. Nosotros estudiamos el curso clínico y evaluamos la actividad del LES en pacientes con ERCT en diálisis por más de seis meses. El objetivo de este estudio fue identificar los factores asociados con actividad lúpica durante la diálisis. Métodos: se evaluaron retrospectivamente 15 pacientes con diagnóstico de LES quienes recibieron diálisis de mantenimiento en nuestro centro desde 2000 a 2009. Revisamos sus características clínicas, marcadores serológicos de actividad lúpica y actividad de la enfermedad según el SLEDAI. Se compararon los pacientes que presentaron exacerbaciones con quienes no presentaron exacerbaciones del lupus durante la diálisis de mantenimiento. Resultados: el tiempo transcurrido entre el diagnóstico del LES y el inicio de la diálisis fue de 40.3 meses (6.3-84.3) y la duración de la diálisis fue de 21.8 meses (12.0-40.0). Ocho pacientes presentaron nueve episodios de exacerbación del LES durante la diálisis. Cuatro (44.4%) se presentaron durante el primer año de la diálisis. En comparación con las otras siete pacientes que no tuvieron exacerbaciones durante la diálisis, las pacientes con exacerbaciones fueron más jóvenes al inicio de la diálisis [22.4 años (17.9 - 24.9) vs 30.6 años (26.2 - 40.1); p = 0.021] y tuvieron niveles séricos de C3 significativamente menores al inicio de la diálisis [63.5 mg/dl (57.5 - 67.5) vs 90 mg/dl (87.5 - 105), p = 0.006]. Conclusión: la actividad lúpica no siempre se "apaga" en pacientes que progresan a ERCT. Pacientes con una edad más joven y niveles más bajos de C3 al inicio de la diálisis pueden tener un mayor riesgo de presentar exacerbaciones del lupus durante la diálisis. Se recomienda un seguimiento cuidadoso de los pacientes lúpicos que reciben terapia dialítica mediante un monitoreo clínico y serológico, particularmente para aquellos considerados como potenciales receptores de trasplante renal.

Objective: the activity of systemic lupus erythematosus (SLE) tends to decline in patients who develop end-stage renal disease (ESRD). However, extrarenal activity is not uncommon, particularly during the first few years of dialysis. We studied the clinical course and assessed the SLE activity in patients with ESRD on dialysis for more than six months. The objective of this study was to identify factors associated with postdialysis activity. Methods: fifteen patients with SLE who were given maintenance dialysis in our center from 2000 to 2007 were examined retrospectively. Their clinical characteristics, serological markers of disease activity and disease activity as per systemic lupus erythematosus disease activity (SLEDAI) were reviewed. Patients with and without postdialysis lupus flares were compared. Results: the time between SLE diagnosis and the onset of dialysis was 40.3 months (6.3-84.3) and the duration of dialysis was 21.8 months (12.0-40.0). Eight patients experienced 9 lupus postdialysis flares. Four flares (44.4%) occurred within the first year of dialysis. Compared with the other 7 patients who had no flares during dialysis, patients with flares were younger at the onset of dialysis [22.4 years (17.9 - 24.9) vs 30.6 years (26.2 - 40.1); p = 0.021] and had serum levels of C3 significantly lower at the onset of dialysis [63.5 mg/dl (57.5 - 67.5) vs 90 mg/dl (87.5 - 105), p = 0.006]. Conclusion: lupus activity does not always "burn out" in patients who progress to ESRD. Younger patients at the onset of dialysis and lower levels of C3 at the start of dialysis may have higher risk of postdialysis lupus flare. SLE patients on dialysis should be carefully followed up by clinical and serological monitoring, particularly in potential renal transplant recipients.